määritelmä
Creutzfeld-Jacobin tauti on erittäin harvinainen sairaus, joka ilmenee ihmisessä prionin, eli kehon luonnollisen proteiinin saastumisen takia, mutta jota esiintyy epänormaalisti tässä taudissa. Tätä proteiinia esiintyy pääasiassa aivojen tasolla ja sairaus tunnetaan myös spongiformisena enkefalopatiana. Tämä aiheuttaa keskushermoston solujen rappeutumisen ja kehityksen kohti dementiaa. Oireet voivat ilmetä useita vuosia kontaminoitumisen jälkeen, joiden tartuntatapaa ei tunneta täysin. Saastuneesta ihmisen aivolisäkkeestä otettujen kasvuhormonien injektio 1980-luvun alkupuolella, tietyn kirurgisen materiaalin tai tiettyjen aivojen siirtojen käyttö ovat pääasiallisia kontaminaatioreittejä. Creutzfeldt-Jakobin taudilla on useita muotoja, kuten idiopaattinen, satunnaistettu muoto, joka on yleisin muoto, muoto, joka johtuu ihmiskudosten (siirrätys, ihmisen hormonit) saastumisesta, perinnöllinen muoto geneettisen mutaation kautta ja naudan muoto tartunnan saaneen lehmän aivojen tai selkäytimen kulutuksen kautta.
oireet
Taudin muodosta riippuen oireet vaihtelevat hieman, mutta voimme löytää globaalisti melko yleisiä:
- dementia tai kognitiiviset ongelmat, jotka ilmestyvät nopeasti ja evoluutiossa, heikentyneillä älyllisillä kyvyillä, muistin, kielen, organisaation muutoksilla ...;
- psykiatriset häiriöt, masennus tai ahdistustyyppi;
- anarkkiset ja hallitsemattomat liikkeet;
- monimuotoisen esityksen neurologiset muutokset.
diagnoosi
Jotkut testit voivat ohjata diagnoosia:
- MRI ja aivoskannaus ovat normaaleja;
- aivojen sähköistä aktiivisuutta osoittava elektroenkefalogrammi tai EEG;
- ristiselän puhkaisu näytteen saamiseksi aivo-selkäydinnesteestä tietyn proteiinin esiintymisen tutkimiseksi erikoistuneissa laboratorioissa;
- Tutustuneissa tapauksissa voit etsiä mutatoitunutta geeniä.
Diagnoosi vahvistetaan yleensä potilaan kuoleman jälkeen aivokudoksen tutkinnan jälkeen. Creutzfeld-Jacob-tauti on pakollinen.
hoito
Creutzfeld-Jacobin taudin ennuste on heikko. Hoitoa ei ole, joten kuolema on taudin lopputulos. Vaikuttava henkilö menettää vähitellen kognitiivisen kykynsä. Kuolema tapahtuu yleensä vuosi oireiden alkamisen jälkeen. Evoluutio on erittäin nopeaa, kun ensimmäiset oireet ilmestyvät. Tärkeintä on tuki, joka perustuu palliatiiviseen hoitoon sekä sosiaaliseen ja psykologiseen tukeen.
