Gastrinoma: syyt, oireet, hoito

Gastrinoma on neuroendokriininen kasvain. Useimmiten se sijaitsee pohjukaissuolessa tai haiman päässä. Se aiheuttaa tyypillisten oireiden ryhmän, joka tunnetaan nimellä Zollinger-Ellisonin oireyhtymä. Mitä ovat neuroendokriiniset kasvaimet? Kuinka gastrinoma aiheuttaa oireita? Onko hoitoa?

Gastrinoma on yksi harvoista kasvaimista. Esiintyvyys on 1: 1 000 000 / vuosi. Se on hieman yleisempää miehillä, ja oireiden keskimääräinen ikä on 43 vuotta. Yleensä se on pieni kasvain, jonka pituus on enintään 1 cm. Yli puolet on monipisteisiä. ⅔ tapauksissa se on pahanlaatuinen ja voi johtaa varhaisiin etäpesäkkeisiin, useimmiten imusolmukkeisiin, maksaan, pernaan, välikarsinaan ja luihin. Tyypillisiä paikkoja ovat pohjukaissuoli tai haima (80%), muita harvinaisempia paikkoja ovat vatsa, maksa ja jopa munasarjat.

Gastrinoma: syyt

Gastrinoma esiintyy satunnaisina kasvaimina noin 65 prosentissa tapauksista. Muissa tapauksissa ne ovat yksi MEN1-oireyhtymän komponenteista. MEN1 tai endokriinisen järjestelmän tyypin 1 useita kasvaimia. Se on perinnöllinen sairaus, jonka aiheuttavat mutaatiot MEN 1. -geenissä. Haiman neuroendokriinisten kasvainten lisäksi sille on tunnusomaista aivolisäkkeen etuosan rauhasten kasvainten rinnakkaiselo ja ensisijainen hyperparatyreoosi.

Gastrinoma: oireet

Kasvaimen tuottama gastriinin tuotanto johtaa parietaalisolujen liialliseen stimulaatioon suolahapon tuottamiseksi. Kaikilla potilailla ei ole riittävästi hormonituotantoa oireiden aiheuttamiseksi, mikä voi merkittävästi viivästyttää taudin diagnosointia.

Noin 50 prosentilla potilaista kehittyy Zollinger-Ellisonin oireyhtymä liian suuren gastriinin takia. Ensisijainen oire on toistuvat mahahaavat, jotka ovat usein epätavallisessa paikassa eivätkä reagoi tavanomaiseen hoitoon. On ripulia, usein rasvaista ripulia. Muita Zollinger-Ellisonin oireyhtymään viittaavia ominaisuuksia ovat vaikea ruokatorvitulehdus, haiman islooman rinnakkaiselo, aivolisäkkeen kasvain tai hyperparatyreoosi.Koska kasvain tuottaa joissakin tapauksissa ACTH: ta, voimme havaita Cushingin oireyhtymän oireita.

Lue myös: Haimasyöpä - geneettinen taipumus tautiin Haimasyöpä - ennuste. Haimasyöpäpotilaiden selviytymismahdollisuudet RUOKAVALIO haiman syöpällä - mitä voit syödä? Suositellut ja ei suositellut tuotteet

Gastrinoma: diagnoosi

• Laboratoriotestit

a. korkea gastriinipitoisuus
b. jos tulos herättää epäilyksiä, niin sanottu sekretiinitesti tai gastriinistimulaatiotesti
c. mahalaukun erityksen arviointi (BAO)> 15 mmol / l
d. MEN1-oireyhtymässä voi olla poikkeavuuksia muille kasvaimille (esim. hyperkalsemia)

• Endoskooppi

mahalaukun limakalvon taittumien lisääntyminen (> 90%), maha-suolikanavan haavaumat (~ 75% pohjukaissuolen sipulissa)

• Kuvantamistutkimukset

- reseptoriskintigrafia ja endosonografia (herkkyys 80%)
- ultraääni
- CT (tietokonetomografia)
- MR (magneettikuvaus)
- selektiivinen arteriografia (herkkyys satunnaisissa kasvaimissa ~ 50%)

Gastrinoma: differentiaalidiagnoosi

Olosuhteet, joissa gastriinipitoisuus on kohonnut, on otettava huomioon:

• tuhoisa anemia ja G-solujen lisääntyminen mahalaukun pre-antraaliosassa (esim. atrofisessa gastriitissa, H. pylori -infektiossa ja gastrektomian jälkeisissä olosuhteissa säilyttäen pre-antral-osan).

Gastrinoma: hoito

Hoidolla on kaksi päätavoitetta:

1. Ruoansulatuskanavan haavaumien oireenmukainen hoito, joka perustuu protonipumpun estäjien käyttöön suurennetuissa annoksissa: esim. Omepratsoli 60–120 mg / vrk, lansopratsoli 75 mg / vrk

2. Syy-hoito, joka koostuu kasvaimen resektiosta. Jos kasvainta ei ole löydetty kuvantamistestien avulla, laparotomia suoritetaan vatsaontelon huolellisella tarkastuksella. Edistyneissä tapauksissa käytetään palliatiivista kemoterapiaa.

Gastrinoma: ennuste

Kasvaimen poistamisen jälkeen noin 50 prosentilla potilaista on hyvä terveys monien vuosien ajan. Viiden vuoden eloonjäämisen saavuttaa 90 prosenttia potilaista, ja 60 prosentissa tapauksista se selviää 15 vuotta.

Tietämisen arvoinen

Neuroendokriiniset kasvaimet (NET)

ovat epätyypillisiä kasvaimia, jotka ovat peräisin hormonaalisista soluista (hormonaalisen järjestelmän soluista), joita esiintyy koko ihmiskehossa. Niille on ominaista kyky tuottaa biogeenisiä hormoneja tai amiineja.
Nimensä mukaisesti gastrinoma erittää gastriinia, mutta se voi myös tuottaa ACTH: ta.

Mikä on gastriini ja ACTH?

Gastriini on hormoni, joka vaikuttaa ruoansulatuskanavan moitteettomaan toimintaan. Fysiologisesti tuottamat vatsan pylorisessa osassa ja pohjukaissuolen alkupuolella sijaitsevat G-solut. Se vaikuttaa suolahapon tuotantoon ja mahalaukun kunnolliseen tilaan.

ACTH, eli aivolisäkkeen kunnolla erittämä adrenokortikotrooppinen hormoni (kortikotropiini), joka lisämunuaisen kuoren vaikutuksesta lisää kortisolin ja heikosti vaikuttavien androgeenien eritystä.

Suositeltava artikkeli:

Haiman kipu - mitä se voi tarkoittaa? Haiman kipu aiheuttaa