Tekopyhyys: syyt ja hoito

Hypospadias tai "hypospadia" on virtsajärjestelmän synnynnäinen vika, joka koostuu virtsaputken aukon sijoittamisesta peniksen vatsan puolelle, puhekielellä - "alla". Vikojen vakavuudesta riippuen tekopyhyydellä voi olla suurempi tai pienempi vaikutus potilaiden jokapäiväiseen elämään ja toimintaan.

Onnellisuus (hypospadia) tutkijat kuvasivat jo aikakautemme ensimmäisinä vuosisatoina. Tuolloin ei tietenkään ollut vielä tiedossa, mitä seurauksia tällä virheellä voi olla, mutta miesten sairauksien yhteydessä käytettiin lähes tuhat vuotta drastista hoitomenetelmää, ts. Distaalisen peniksen amputointia. Ajan myötä lääketieteen edetessä ja ihmisen anatomian ja fysiologian oppimisessa hoito parani merkittävästi. Mielenkiintoista on, että huolimatta siitä, että hypospadiat ovat miespuoliselle sukupuolelle johtuva sairaus, jotkut kirjoittajat erottavat myös naispuoliset hypospadiat, kun virtsaputken ulkoinen aukko on posteriorisempi kuin fysiologisissa olosuhteissa. Joskus se voi sijaita jopa emättimen etuseinässä.

Tekopyhyys - epidemiologia

Tekopyhyys on yksi yleisimmistä poikien urogenitaalisen järjestelmän epämuodostumista. Sen esiintyvyydeksi voidaan arvioida noin 1: 250 - 1: 300 elävää miespuolista vastasyntynyttä. Ilmaantuvuus on suurempi lapsilla, joilla on positiivinen hypospadian sukututkimus, mutta ei ole osoitettu, kuinka tämä tila voidaan periä. Geneettisten tekijöiden lisäksi arvioidaan myös, että hormonaalisilla ja ympäristötekijöillä on tärkeä rooli hypospadioiden etiologiassa. Tutkimukset ovat osoittaneet ulkokultaisuuden esiintymisen ja estrogeenien tai fytoestrogeenien, antiandrogeenien ja DDT: n (diklooridifenyylitrikloretaani) välillä. Hypospadioiden ilmaantuvuus lisääntyi myös lapsilla, joiden äidit käyttivät dietyylistilbestrolia raskauden aikana tai joilla oli flunssa ensimmäisen kolmanneksen aikana. Muita hypofagian riskitekijöitä ovat äidin hyvin nuori tai vanha ikä raskauden aikana ja alhainen syntymäpaino.

Tekopyhyys - patofysiologia

Hypospadiat kehittyvät sikiön elämän 12. viikolla noin yhden rakenteen - virtsaputken levyn väärän sulkemisen seurauksena sekä ns. Endodermaalisen johdon häiriintyneestä rekanalisoinnista glans-peniksessä. Androgeeneilla (testosteroni) on tärkeä rooli miesten sukupuolielinten kehityksessä kohdussa. Siksi, jos jokin tekijä häiritsee androgeeni-androgeenireseptorin akselin moitteetonta toimintaa, virtsaputken epänormaali kehitys voi johtaa hypospadioihin.

Kuinka voimme jakaa hypospadiat?

Vuosien varrella hypoglykemia on luokiteltu eri tavoin, enemmän tai vähemmän yksityiskohtaisesti. Hypospadioiden yleisin jako on kuitenkin lokalisoitu, joka sisältää tammenterhon, peniksen ja kivespussin (tai perineal) hypospadiat. Joskus erotetaan myös väli, peniksen-kivespussin (tai peniksen-perinealin) muoto.

• Tammenterhohyperemia - Tämä on yleisin hyperemian muoto, joka on noin 65% tapauksista. Virtsaputken ulkoinen aukko on glans-peniksessä, suolen uran ja kärjen välissä. Tässä hypofyysimuodossa peniksen kehitys ei yleensä häiriintyneitä, havaitsemme vain pienen terskan taivutuksen virtsaputken uran ollessa ventraalisella puolellaan. Usein esinahka laajenee, ja virtsaputken ulkoisen aukon kaventuminen vaatii toimenpiteitä jo vastasyntyneiden aikana. Se ei ole pahin ennustemuoto, mutta varhainen erikoistunut leikkaus erikoistuneissa keskuksissa tarvitaan sekundaaristen komplikaatioiden välttämiseksi.
  
  
• Peniksen tekopyhyys - noin 20% kaikista hypospadioista. Ulkopuolinen virtsaputken aukko sijaitsee peniksen vatsan puolella, mahalaukun uran ja kivespussin välissä, ja tarkemmin sanottuna peniksen ja kivespussin kulma. Yleisimmät sairaudet ovat peniksen taipuminen ja muut siihen liittyvät kehitysviat.
  
  
• Haaran ulkokultaisuus - harvinaisin ja vakavin hypogeenian muoto. Virtsaputken aukko on tässä tapauksessa halkaistun kivespussin taitosten välissä. Joskus tapahtuu, että penis ei ole täysin kehittynyt, mikä yhdessä muiden poikkeavuuksien kanssa voi herättää epäilyksiä lapsen sukupuolesta, joten vakavimmissa tapauksissa tarvitaan joskus tarkempaa geneettistä tai hormonaalista diagnostiikkaa.

Joskus on myös hahmo nimeltä "tekopyhyys ilman tekopyhyyttä". Se perustuu siihen, että virtsaputken aukko sijaitsee oikein, mutta peniksen taipumisen vuoksi se antaa vaikutelman hypospadiasta. Joskus on myös halkeava esinahka.

Tekopyhyys ja muut syntymäviat

Muita urogenitaalisen järjestelmän ja sen läheisyydessä olevien elinten epämuodostumia havaitaan usein potilailla, joilla on vaikein hypospadian muoto. Yleisimmät ovat cryptorchidism ja vino inguinal tyrä. Niitä esiintyy 10-30%: lla potilaista, joilla on perineaalinen hyperemia. Tässä muodossa ns. "Urospuolinen emätin" esiintyy usein rinnakkain, ts. Vika, joka koostuu pysyvän eturauhasen divertikulaarin läsnäolosta.

Tekopyhyys - hoito

Hypospadioiden hoito on vain operatiivista. Aikaisemmin uskottiin, että toimenpiteen lykkääminen 3-4 vuoden ikään saakka olisi optimaalinen ratkaisu, koska silloin penis on jo niin kehittynyt, että toimenpide on helpompaa kuin vastasyntyneellä. Virheen vakavuudesta riippuen hypospadiat voivat olla oireettomia, mutta ne voivat myös vaikuttaa virtsan pysähtymiseen virtsaputken aukon esteen yläpuolella. Tästä syystä on tällä hetkellä suositeltavaa olla viivyttämättä leikkausta liian kauan ja aloittaa hoito ensimmäisen, viimeistään toisen elinvuoden aikana. Jotkut kirjoittajat uskovat, että pieni vika, joka ei estä virtsan ulosvirtausta ja on vain kosmeettinen vika, ei vaadi leikkausta. Tämä näkemys on kuitenkin edelleen kiistanalainen monille ihmisille, koska myöhemmässä elämässä olevat hypospadiat voivat vaikuttaa kielteisesti seksuaalisiin ja psykologisiin näkökohtiin.

Kirurgiset tekniikat voivat vaihdella keskusten mukaan, mutta ne perustuvat aina useaan peräkkäiseen vaiheeseen, erityisesti peniksen suoristamiseen (tarvittaessa), virtsaputken jälleenrakentamiseen, glans plastiikkakirurgiaan, peniksen vatsan kerrosten jälleenrakentamiseen ja viime kädessä esinahan rekonstruktioon.

Tekopyhyys - ennuste

Suurimmassa osassa tapauksia hypospadioiden kirurginen hoito antaa ainakin tyydyttävät tulokset. Joskus vain esinahan rekonstruointi on ongelma. Hypospadias-leikkaukseen liittyy tiettyjen komplikaatioiden riski, joista yleisin on putkimainen fisteli. Sen taajuus vaihtelee käytetyn leikkausmenetelmän mukaan ja valitettavasti useimmiten se ei sulkeudu spontaanisti, joten se on yleensä tarpeen suorittaa uudelleen kirurgisen sulkemisen avulla. Muita hypofagiakirurgian komplikaatioita ovat ahtauma operoidulla alueella, joka joskus esiintyy fistelin kanssa. Se voi johtaa toistuviin virtsateiden tulehduksiin, ja hoito koostuu virtsaputken laajentamisesta Hegarin laajentimilla tai joissakin tapauksissa uudelleenoperaatiolla.