Lambert-Eatonin oireyhtymä - syyt, oireet ja hoito

Lambert-Eatonin oireyhtymä on lihassairaus, joka aiheuttaa lihasheikkoutta. Lambert-Eatonin oireyhtymällä on samanlaisia ​​oireita kuin myasthenia gravis, minkä vuoksi sitä kutsutaan joskus myasteeniseksi oireyhtymäksi. Molempien sairauksien syyt ovat kuitenkin erilaiset - Lambert-Eatonin oireyhtymä viittaa useimmiten syövän kehittymiseen. Mitkä ovat muut Lambert-Eatonin oireyhtymän syyt? Kuinka tunnistaa oireet? Mikä on hoito?

Lambert-Eatonin myasteeninen oireyhtymä (LEMS) on sairaus, joka vaikuttaa lihaksiin ja heikentää niitä. Se on samanlainen kuin myasthenia gravis, minkä vuoksi Lambert-Eatonin oireyhtymää kutsutaan joskus myös myasteeniseksi oireyhtymäksi.

Lambert-Eatonin oireyhtymä on vanhusten sairaus - LEMS-potilaiden keski-ikä on 60 vuotta. Ehtoa diagnosoidaan harvoin lapsilla, mutta sen kehittymisestä alle 17-vuotiailla on vain vähän tunnettuja tapauksia. Lisäksi LEMS esiintyy melkein yhtä usein miehillä ja naisilla.

Lambert-Eatonin oireyhtymä - syyt

Lambert-Eatonin oireyhtymä on useimmissa tapauksissa (noin 85%) neoplastista alkuperää ja luokitellaan siten paraneoplastisiin oireyhtymiin. Lambert-Eatonin oireyhtymä liittyy useimmiten (50% potilaista) pienisoluiseen keuhkosyöpään. Se voi myös liittyä (mutta harvemmin) rintasyövän, vatsan, paksusuolen, eturauhasen, virtsarakon, munuaisen tai sappirakon.

Kuinka syöpä vaikuttaa taudin kehittymiseen? Syövän taistelevan kehon uskotaan myös vahingossa hyökkäävän lihasten hermopäätteisiin. On tärkeää tietää, että LEMS-oireet edeltävät usein syöpäoireita. Useimmissa tapauksissa syövän puhkeaminen tapahtuu kahden ensimmäisen vuoden aikana Lambert-Eatonin oireyhtymän alkamisesta.

Noin 15 prosentissa. LEMS on autoimmuunisairaus, eli sellainen, jossa immuunijärjestelmä tuottaa vasta-aineita omia solujaan ja kudoksiaan vastaan ​​- tässä tapauksessa ns. kalsiumkanavat lihasten hermopäätteissä. Tämän seurauksena hermosolujen kyky lähettää signaaleja lihassoluille häiriintyy. Tämä puolestaan ​​vähentää lihasvoimaa.

Lambert-Eatonin oireyhtymä - oireet

Hallitseva oire on lihasheikkous, yleensä jalkojen ja käsivarsien (reidet ja käsivarret) proksimaalilihakset. Sitten kävelemisestä tulee vaikeaa (havaitaan erityisen merkittäviä vaikeuksia kävellä portaita ylöspäin) ja käsivarsien nostamista (potilas ei voi esimerkiksi harjata hiuksiaan). Lihaskivut voivat olla mukana oleva oire.

Lisäksi oireita, kuten:

• kuiva suu
• hikoiluhäiriöt
• vähentynyt repiminen
• impotenssi miehillä
• ortostaattinen hypotensio, ts. verenpaineen lasku (systolinen vähintään 20 mm Hg, diastolinen paine 10 mm Hg) seisomisen jälkeen - esimerkiksi nopeasti noustessa sängystä

Harvinaisemmat (noin 25% potilaista) silmän oireet, kuten ptoosi tai kaksoisnäkö. Toisinaan voi olla ongelmia puhumisessa, pureskelussa ja ruoan nielemisessä.

Lambert-Eatonin oireyhtymä ja myasthenia gravis

Lambert-Eatonin oireyhtymä ja myasthenia gravis ovat sairauksia, joilla on samanlaisia ​​oireita. Ero on kuitenkin se, että LEMS: n kanssa pieni fyysinen rasitus paranee (vaikkakin vain väliaikaisesti). Tämä on erilainen kuin myasthenia graviksessa - fyysisestä rasituksesta huolimatta potilaan lihakset heikentyvät ja heikentyvät. Lambert-Eatonin oireyhtymälle on ominaista myös se, että potilas tuntee olonsa pahemmaksi aamulla heräämisen jälkeen kuin illalla - päinvastoin kuin myasthenia gravis. Lisäksi myasthenia graviksen ensimmäiset oireet ovat 65-70 prosenttia. sairaat roikkuvat silmäluomet. Lambert-Eatonin oireyhtymässä tämä oire on harvinainen.

Lambert-Eatonin oireyhtymä - diagnoosi

Kun epäillään Lambert-Eatonin oireyhtymää, suoritetaan testit, kuten:

• verikokeet (mukaan lukien immunologiset testit)
• elektrostimulaation ikävystesti (hermon stimulointi sähköisillä ärsykkeillä)
• yhden lihaksen kuitujen elektromyografia
• tutkimusta syövän etsimiseksi. Koska tauti liittyy useimmiten keuhkosyöpään, tehdään rintakehän röntgenkuva ja bronkoskopia. Jos keuhkosyöpää ei löydy, testit tulisi toistaa kuuden kuukauden kuluttua, koska, kuten mainittiin, syöpä voi ilmetä jopa useita vuosia LEMS-oireiden ilmaantumisen jälkeen

Lääkäreiden tulisi sulkea pois olosuhteet, kuten myasthenia gravis, dermatomyosiitti / polymyosiitti, tulehduksellinen demyelinoiva polyradikuloneuropatia, selkäydinlihaksen atrofia ja inkluusio myosiitti.

Lambert-Eatonin oireyhtymä - hoito

Jos taudin syy on kasvain, käytetään onkologista hoitoa. Lisäksi potilaalle annetaan koliiniesteraasin estäjiä, immunosuppressantteja (mukaan lukien prednisoni ja syklofosfamidi) sekä lääkkeitä, jotka lisäävät kalsiumin määrää hermopäätteissä (diaminopyridiini). Oireiden pahenemisvaiheina käytetään plasmapereesiä (veren puhdistaminen ei-toivotuista alkuaineista - tässä tapauksessa vasta-aineita lihaksia vastaan) tai immunoglobuliineja.