Hormonaaliset sairaudet estävät usein normaalin toiminnan, ja joissakin tapauksissa, jos vaurio on äkillinen ja erittäin merkittävä, hormonaalinen toimintahäiriö voi olla jopa hengenvaarallinen (erityisesti äkillinen lisämunuaisen tai kilpirauhasen toimintahäiriö). Mitkä ovat yleisimmät hormonaaliset sairaudet, mitkä ovat niiden oireet ja mitkä ovat niiden syyt?
Sisällysluettelo
- Hormonaaliset sairaudet: miten hormonaalinen järjestelmä toimii
- Hormonaaliset sairaudet: hypotalamus ja aivolisäke
- Hormonaaliset sairaudet: kilpirauhanen
- Lisäkilpirauhasen endokriiniset sairaudet
- Lisämunuaisen endokriiniset sairaudet
- Neuroendokriiniset kasvaimet
- Useita rauhasoireyhtymiä
- Endokriinisen järjestelmän useita kasvaimia
- Diabetes
- Munasarjojen hormonaaliset sairaudet
- Kivesten endokriiniset sairaudet
- Lasten hormonaaliset sairaudet
Hormonaaliset sairaudet ovat valtava joukko sairauksia, jotka eivät koske vain hormoneja tuottavia elimiä, vaan myös monia muita järjestelmiä. Tämä johtuu siitä, että hormonaalinen järjestelmä säätelee koko kehon työtä, joten oireet tulevat kohde-elimistä niiden hormonien kohdalla, jotka tuottavat elimet, joiden toiminta on heikentynyt.
Jokaisen hormonitoiminnan sairauksien kirjo on valtava, ja jäljempänä kuvatut esimerkit eivät missään tapauksessa tyhjennä endokriinisissä sairauksissa esiintyviä oireita. Näitä sairauksia kuvataan tarkemmin erillisissä artikkeleissa, jotka on linkitetty tekstiin.
Hypotalamuksella ja aivolisäkkeellä on ylivoimainen rooli hormonaaliseen järjestelmään nähden, ja ne hallitsevat muiden hormonien eritystä ns. Trooppisten hormonien kautta (stimuloivat sopivia hormonaalisia rauhasia, esim.
Palaute on mekanismi, joka vastaa tästä sääntelystä, jonka ansiosta myös hormonaalisten sairauksien diagnosointi helpottuu.
Primaarisessa kilpirauhasen vajaatoiminnassa trooppisten hormonien määrä on suurempi, koska keho yrittää stimuloida passiivista rauhasia toimimaan.
Ensisijaisessa hyperaktiivisuudessa päinvastoin - tropiikkihormonit laskevat yrittäessään estää hyperaktiivista rauhasia.
Hormonaalisten sairauksien hoito on monimutkaista ja usein pitkää.
Kilpirauhasen vajaatoiminnan tapauksessa käytetään korvaushoitoa, ts. Puuttuvien hormonien oraalista tai parenteraalista antamista. Johtuen siitä, että hormonaalinen järjestelmä on hyvin tarkka mekanismi ja hormonipitoisuudet plasmassa ovat hyvin pieniä, mikrogrammaa / litra, valmisteiden oikea annostelu on hyvin vaikeaa tekniikkaa.
Hormonien määrän lisääntyessä tietyssä elimessä on mahdollista soveltaa terapiaa niiden ylimääräisten oireiden poistamiseksi, harvemmin kokonaan tai osittain niitä tuottavan elimen poistamiseksi, ja kilpirauhasen tapauksessa meillä on myös mahdollisuus hoitoon radioaktiivisella jodilla, joka aiheuttaa ablaation eli elimen tuhoutumisen.
Lasten hormonaaliset sairaudet ovat usein synnynnäisiä ja niihin liittyy usein muita vikoja. Sattuu, että taudin kulku on vakava ja estää oikean kehityksen, joten epäily hormonaalisen järjestelmän sairauksiin, erityisesti vastasyntyneillä, tulisi diagnosoida mahdollisimman pian hoidon aloittamiseksi välittömästi.
Hormonaaliset sairaudet: miten hormonaalinen järjestelmä toimii
Hormonaalinen järjestelmä (endokriini, hormonitoiminta, hormonitoiminta) on rakennettu eri tavalla kuin useimmat kehomme järjestelmät - sen elimet eivät ole rakenteellisesti yhteydessä toisiinsa, mutta niillä on yhteinen rooli eli valvoa ja koordinoida muita elimiä.
Hormonaaliseen järjestelmään kuuluu:
- hypotalamus ja aivolisäke
- kilpirauhasen ja lisäkilpirauhanen
- haima
- lisämunuaiset
- kivekset ja munasarjat
- joihinkin kuuluu kateenkorva
Nämä elimet tuottavat ja erittävät hormoneja suoraan vereen, ts. Säätelymolekyylit, jotka voivat olla sekä aminohappojohdannaisia, kolesterolia että peptidejä.
Ne vaikuttavat tiettyihin kohdekudoksiin muuttamalla aineenvaihduntaa. Hormonin rakenteesta riippuen sen reseptori sijaitsee solukalvolla tai solun ytimessä.
Hypotalamus on vastuussa hormonaalisista rauhasista, ja täällä tuotetut hormonit kuljetetaan aivolisäkkeeseen, jossa niitä erittyy.
Nämä hormonit ovat liberiineja ja statiineja, ts. Aineita, jotka stimuloivat ja estävät vastaavasti hormonaalisten rauhasten toimintaa. Hypotalamuksessa erittävien hormonien lisäksi aivolisäke tuottaa ja erittää omia trooppisia hormoneja.
Sääntelymekanismi perustuu ns. Palautteeseen, useimmiten negatiiviseen, mikä tarkoittaa, että hypotalamuksen tuottama hormoni stimuloi aivolisäkettä tuottamaan trooppista hormonia, mikä stimuloi tiettyä elintä tuottamaan sille ominaisia hormoneja, jotka vaikuttavat kohdekudoksiin ja -elimiin, mutta myös hypotalamuksessa ja aivolisäkkeessä estämällä liberiinin ja trooppisten hormonien eritystä.
Esimerkiksi hypotalamus tuottaa tyroliberiinia (TRH), joka stimuloi aivolisäkettä tuottamaan tyrotropiinia (TSH), mikä puolestaan mobilisoi kilpirauhasen tuottamaan hormoneja trijodityroniinia ja tyroksiinia (T3 ja T4), mutta myös estää TRH: n eritystä.
Kilpirauhashormonit estävät sekä TRH: n että TSH: n eritystä. Hermojärjestelmällä on myös vain vähän vaikutusta hormonien eritykseen - etenkin autonomiseen osaan (sympaattinen ja parasympaattinen järjestelmä).
Tärkeää on, että kaikki hormonaalisen järjestelmän elimet ovat hyvin vaskularisoituneita, koska virtaava veri vastaanottaa ja jakaa erittyviä hormoneja koko kehoon.
Seuraavat ovat hormonitoimintaa tuottavien hormonien ja niiden perustoiminnot:
Hypotalamus
- vasopressiini - lisää veden imeytymistä munuaisissa (päävirtsasta), mikä vähentää erittyvän virtsan määrää ja lisää verenpainetta
- oksitosiini - stimuloi kohdun sileiden lihasten supistumista ja maidon eritystä
- liberiinit ja statiinit - aivolisäkkeen hormonin erityksen säätely
Hypofysiikka
- somatotropiini (kasvuhormoni) - stimuloi kehon kasvua, aineenvaihduntaa, vaikuttaa hiilihydraattien ja rasvan aineenvaihduntaan
- prolaktiini - aloittaa ja ylläpitää maidontuotantoa
- tyrotropiini - stimuloi kilpirauhashormonien eritystä
- adrenokortikotropiini - stimuloi lisämunuaisen kuoren hormonien eritystä
- Gonadotropiinit - follitropiini ja lutropiini - vaikuttavat sukurauhasten kehitykseen ja toimintaan
- lipotropiini - stimuloi rasvojen hajoamista
Käpylisäke
- melatoniini - vaikuttaa vuorokausirytmiin, lisää uneliaisuutta
Kilpirauhasen
- tyroksiini ja trijodityroniini - lisää aineenvaihduntaa - aineenvaihduntaa ja energiantuotantoa, stimuloivat proteiinien muodostumista, vähentävät kolesterolia
- kalsitoniini - aiheuttaa kalsiumin imeytymistä luihin ja vähentää sen määrää veressä
Lisäkilpirauhaset
- lisäkilpirauhashormoni - aiheuttaa kalsiumin vapautumisen luista vereen, missä se lisää sen pitoisuutta, on tärkein kalsiumin metaboliasta vastaava hormoni
Kateenkorva (elinten atrofiat murrosiän aikana)
- tymosiini - stimuloi lymfosyyttien (immuniteetista vastaavien solujen) kypsymistä
Haima - sen rakenteessa on 4 tyyppistä solua, jotka tuottavat erilaisia hormoneja:
- glukagoni (A-solujen tuottama) - lisää veren glukoosipitoisuutta
- insuliini (B-solujen tuottama) - alentaa veren glukoosipitoisuutta
Verensokeritasojen säätö suoritetaan lisäämällä tai estämällä sen kulkeutumista soluihin sekä stimuloimalla tai estämällä sen synteesiä vararasvoista.
- somatostatiini (D-solujen tuottama) - säätelee ruoansulatuskanavan hormonien eritystä säätelemällä ruoansulatuskanavan työtä
- haiman polypeptidi - estää haiman toimintaa
Lisämunuaisten kuori
- mineralokortikosteroidit - pääasiassa aldosteroni, lisää natriumin imeytymistä ja vähentää kaliumin erittymistä munuaisissa
- glukokortikosteroidit - lähinnä kortisoli, sillä on useita vaikutuksia, joita voidaan yleensä kuvata stimuloivaksi kehoa: se lisää veren glukoosipitoisuutta, estää proteiinisynteesiä
- androgeenit - esim. dehydroepiandrosteroni aiheuttaa toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien kehittymisen, nopeuttaa proteiinisynteesiä ja kehon kasvua
Lisämunuaisen mulla
- adrenaliini (ns. taistelu- tai lentohormoni) - sillä on voimakas vaikutus ja se stimuloi kehoa välittömästi: se kaventaa ihon, sisäelinten ja munuaisten verisuonia, mutta laajentaa lihaksia ja sepelvaltimoita, lisää verenpainetta, sykettä, laajentaa pupillia, lisää verensokeria
- noradrenaliini - toimii samalla tavalla kuin adrenaliini, mutta vähemmän voimakas, sen päärooli on ylläpitää korkeaa verenpainetta
Kivekset
- androgeenit - erityisesti testosteroni - säätelevät siittiöiden tuotantoa, vaikuttavat miesten rakenteisiin ja käyttäytymiseen sekä säätelevät sukupuolta.
Munasarjat
- estrogeenit - säätelevät kuukautiskiertoa ja vaikuttavat naisen rakenteeseen ja käyttäytymiseen
- progesteroni - valmistaa kohtu vastaanottamaan alkion, tukee raskauden alkuvaiheita
- relaksiini - estää kohdun lihasten supistuksia
Hormonaaliset sairaudet: hypotalamus ja aivolisäke
Hypotalamus ja aivolisäkkeen sairaudet vaikuttavat paitsi liberiinien ja statiinien eritykseen, mikä heikentää endokriinisen järjestelmän muiden elinten työtä, mutta myös niiden tuottamia ja erittämiä hormoneja - vasopressiiniä ja oksitosiinia. Näiden elinten yleisimmät sairaudet ovat:
1. Keskushermoston diabetes insipidus - vasopressiinipuutoksen aiheuttama. Tätä hormonia tuottavat tai kuljettavat solut vaurioituvat kasvainten, traumojen, geneettisten sairauksien tai autoimmuunireaktioiden seurauksena. Virtsan väkevöinnistä vastaavan hormonin puute aiheuttaa erittymisen erittäin suurina määrinä (yli 4 litraa / päivä). Jano lisääntyy suhteellisesti.
2. Riittämätön vasopressiinierityksen oireyhtymä (SIADH) - tässä tapauksessa ongelma on päinvastainen, useiden tekijöiden (vammat, muut sairaudet, lääkkeet) vuoksi hypotalamus tuottaa liikaa vasopressiiniä, mikä johtaa vedenpidätykseen elimistössä ja erittyy suhteettoman paljon natriumia. Tällaiset elektrolyyttihäiriöt aiheuttavat apatiaa, päänsärkyä, pahoinvointia ja muuttunutta tietoisuutta.
3. Hypopituitarismi on joukko oireita, jotka johtuvat liberiinien, statiinien ja kasvuhormonin erityksen puutteesta, tauti vaikuttaa koko hormonaaliseen järjestelmään, mikä heikentää lisämunuaisten, kilpirauhasen, sukurauhasten toimintaa ja äitien maidontuotantoa.
Oireita ovat, mutta eivät rajoitu näihin, kasvun puute (jos vahinkoja esiintyy kasvukauden aikana), matala verenpaine, kilpirauhasen vajaatoiminta ja kuukautishäiriöt.
Syitä on monia, mukaan lukien vammat, kasvaimet, tulehdukselliset muutokset, verenkierron häiriöt (ns. Aivolisäke), niin sanottu Sheehanin oireyhtymä, ts. Synnytyksen jälkeinen aivolisäkkeen nekroosi, se voi ilmetä, jos nainen on menettänyt paljon verta synnytyksen aikana.
4. Aivolisäkkeen kasvaimet (karsinoomat ja adenoomat) voivat olla hormonaalisesti aktiivisia tai eivät. Niiden oireet johtuvat aivolisäkehormonien liiallisuudesta tai kasvainpaikasta, ja anatomisten rakenteiden läheisyyden vuoksi aivolisäkkeen adenoomat puristavat useimmiten visuaalisen alueen neuroneja aiheuttaen näköhäiriöitä. Aktiivisten adenoomien tuottamat hormonit ovat yleisimpiä:
a. Prolaktiini naisilla aiheuttaa amenorreaa ja galaktorreaa
b.kasvuhormoni, joka aiheuttaa lasten gigantismia (kasvua) ja akromegaliaa aikuisilla, jälkimmäiseen liittyy paitsi käsien, luiden, kasvojen ja sisäelinten laajentuminen, myös suurempi verenpainetaudin, diabeteksen tai uniapnean riski
c. adrenokortikotrooppinen hormoni, sen ylituotanto johtaa ylimääräiseen kortisolin eritykseen ja Cushingin tautiin (alla kuvatut oireet muistuttavat Cushingin oireyhtymää)
5. Nelsonin oireyhtymä ilmenee joskus sen jälkeen, kun lisämunuaiset on poistettu. Sattuu, että lisämunuaishormonien aivolisäkkeestä estävän vaikutuksen puute aiheuttaa adenokortikotrooppista hormonia erittävän adenooman nopean kehityksen. Adrenokortikotropiinin (lisämunuaiset) kohdeyhteisön puuttumisen vuoksi oireiden esiintyminen riippuu vain aivoja painavan kasvaimen massasta.
6. Tyhjä satulasyndrooma - Turkin satulaa peittävien aivokalvojen vaurioitumisen seurauksena ylimääräinen aivo-selkäydinneste pääsee sen alueelle, mikä aiheuttaa painetta aivolisäkkeeseen, toinen syy voi olla kirurginen poisto tai tila säteilyn jälkeen. Tyhjä satulasyndrooma voi vahingoittaa aivolisäkettä ja häiritä hormonien kuljetusta hypotalamuksesta, mikä johtaa aivolisäkkeen vajaatoimintaan, kuten aiemmin on kuvattu, ja joskus myös näköhäiriöihin.
Hormonaaliset sairaudet: kilpirauhanen
Ne ovat yksi yleisimmistä hormonaalisista sairauksista, koska niiden vaikutus aineenvaihduntaan, kilpirauhasen sairaudet vaikuttavat koko kehoon, ja niiden oireet voivat tulla monista järjestelmistä. Kilpirauhasen liikatoiminta ja kilpirauhasen liikatoiminta ovat pikemminkin oireyhtymiä kuin sairauksia itsessään, ja ne johtuvat muista kilpirauhasen olosuhteista.
1. Kilpirauhasen vajaatoiminta johtaa organismin aineenvaihdunnan hidastumiseen, mm. Naisilla havaitaan painonnousua, väsymystä ja heikkoutta, hidasta sykettä, ummetusta ja kuukautishäiriöitä. Syitä voi olla monia, kuten autoimmuunisairaudet, kilpirauhastulehdus, ionisoiva säteily, ne kaikki vahingoittavat elintä. Hoitamattomana tauti voi äärimmäisessä muodossaan johtaa ns. Hypometaboliseen koomaan, joka on hengenvaarallinen.
2. Kilpirauhasen liikatoiminta on päinvastainen kilpirauhasen vajaatoiminta, lisääntynyt aineenvaihdunta aiheuttaa laihtumista, ärtyneisyyttä, sydämentykytystä tai ripulia, oireiden kirjo on selvästi paljon suurempi. Kilpirauhasen yliaktiivisuus voi johtua:
a. Gravesin tauti - se on autoimmuunisairaus, jossa kilpirauhasen liiallisen stimulaation lisäksi esiintyy myös exoftalmoja ja joskus struumaa eli kilpirauhasen laajentumista.
b. Myrkyllinen nodulaarinen struuma - tässä tapauksessa kilpirauhasessa muodostuu kasvupisteitä, jotka tuottavat kilpirauhashormoneja riippumatta hypotalamuksen ja aivolisäkkeen stimulaatiosta. Yleisin syy on jodipuutos.
c. Yksi autonominen kyhmy, eli adenoma tai muu kyhmy, joka tuottaa solmuihoitoa muistuttavia hormoneja ilman kontrollia.
3. Kilpirauhasen tulehdus
a. bakteerikilpirauhastulehdus - akuutti, vakava sairaus, jossa infektio tapahtuu veren tai ympäröivän kudoksen jatkuvuuden kautta. Hoito on antibioottihoitoa eikä harvoin leikkausta.
b. autoimmuuninen kilpirauhastulehdus - Hashimoton tauti - useimmiten nuorilla naisilla, se on autoimmuunisairaus, jossa sen omat lymfosyytit tuottavat kilpirauhasen vasta-aineita, mikä johtaa elinten stimulointiin ja kilpirauhasen vajaatoiminnan kehittymiseen, taudin muunnos on ei-kivulias kilpirauhastulehdus.
c. lääkkeiden aiheuttama kilpirauhastulehdus, useimmiten rytmihäiriölääkkeiden jälkeen, johtaa kilpirauhasen liikatoimintaan tai kilpirauhasen vajaatoimintaan.
d. subakuutti kilpirauhastulehdus - ns. de Quervainin tauti, mahdollisesti kilpirauhasen virusinfektio, joka etenee neljässä vaiheessa: kilpirauhasen liikatoiminta, normaali toiminta, kilpirauhasen vajaatoiminta ja taas normaali kilpirauhasen toiminta.
e. sädekilpirauhastulehdus - radioaktiivisten aineiden jälkeen, mukaan lukien sädehoito.
4. Myrkytön nodulaarinen struuma (neutraali struuma) - tätä tautia hallitsee kilpirauhasen rakenteen häiriö - hyperplasia, fibroosi ja rappeuma, elin laajenee, kaulan epäsymmetria ja sen suurempi ympärysmitta ovat näkyvissä. Kilpirauhanen toimii häiriintymättä.
5. Kilpirauhassyöpä - on olemassa useita tyyppejä, joilla on merkittävästi erilainen aggressiivisuus ja kasvunopeus: papillaarinen syöpä, follikkelisyöpä, medullaarinen syöpä ja anaplastinen syöpä.
Viimeinen kasvaa hyvin nopeasti ja metastasoituu nopeasti. Papillaarisella ja follikkelisyöpällä on paljon parempi ennuste, jos ne havaitaan riittävän ajoissa, niiden poisto, joskus yhdistettynä radiojodihoitoon, monissa tapauksissa mahdollistaa täydellisen parannuksen.
Lisäkilpirauhasen endokriiniset sairaudet
Lisäkilpirauhasen päätehtävä on kalsiumin aineenvaihdunnan säätely, tätä roolia hoitaa lisäkilpirauhashormoni, joka lisää tämän elementin pitoisuutta veressä vapauttamalla sen luista ja stimuloimalla imeytymistä suolistossa (D-vitamiinin kautta).
1. Ensisijainen hypoparatyreoosi - joukko oireita johtuu lisäkilpirauhasen vaurioista (esim. Kaulan leikkauksen tai tulehduksen aikana), lisäkilpirauhashormonin tuotanto vähenee, mikä puolestaan johtaa kalsiumin puutteeseen ja ylimääräiseen fosforiin kehossa. Näiden elektrolyyttihäiriöiden oireita ovat tetaniakohtaukset tai neurologiset häiriöt.
2. Toissijainen hypoparatyreoosi - oireet ovat samanlaisia kuin ensisijainen, mutta syy on erilainen: tässä hypoparatyreoosi johtuu ylimääräisestä kalsiumista, joka estää lisäkilpirauhasen toimintaa.
3. Ensisijainen hyperparatyreoosi johtuu itse elimen vaurioista: adenooma, hyperplasia ja hyvin harvoin syöpä. Lisäkilpirauhashormonin eritys on tässä tapauksessa riippumaton kalsiumin plasmakonsentraatiosta, jonka nousu fysiologisesti estää lisäkilpirauhasen toiminnan. Tämä tauti johtaa lisääntyneeseen kalsiumpitoisuuteen veressä, luun tuhoutumiseen ja lisääntyneeseen kalsiumin erittymiseen virtsaan.
4. Toissijainen hyperparatyreoosi on seurausta veren pienentyneestä kalsiummäärästä, lisäkilpirauhaset reagoivat lisäämällä lisäkilpirauhashormonin synteesiä ja pidemmän hyperplasian jälkeen. Tämä kalsiumin puute johtuu useimmiten munuaisvaurioista (esim. Pitkälle edennyt krooninen munuaissairaus).
5. Tertiäärinen hyperparatyreoosi on lisäkilpirauhashormonin autonominen tuotanto potilailla, joilla on sekundaarinen hyperalkemia, se aiheuttaa hyperkalsemiaa, ja sitä havaitaan useimmiten dialyysillä hoidetuilla potilailla.
Jatka lukemista:
- Hyperparatyreoosi: syyt, oireet, hoito
Lisämunuaisen endokriiniset sairaudet
Lisämunuaiset tuottavat useita hormoneja, ja ne ovat vastuussa muun muassa: proteiinien, hiilihydraattien, rasvojen transformaatiosta ja immuunireaktioiden, elektrolyyttien ja vesitasapainon tukahduttamisesta ja valmistavat kehon fyysiseen rasitukseen.
Lisämunuaisten eri solut tuottavat erilaisia hormoneja, joten koko elimen toiminnot heikentyvät harvoin, useimmiten havaitaan yksittäisten hormonien puute tai ylimäärä.
1. Ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminta (Addisonin tauti), tässä tapauksessa lisämunuaisen kuoren vaurioituminen johtaa kortisolin (tärkein glukokortikosteroidi) synteesistä vastuussa olevien solujen tuhoutumiseen, se johtuu yleensä autoimmuuniprosessista, infektioista tai verenkierron häiriöistä.
Oireet muistuttavat jonkin verran kilpirauhasen liikatoimintaa: sairaat ihmiset valittavat heikkoudesta, uupumuksesta, painonpudotuksesta tai ripulista, tyypillinen oire on chisewosis eli ihon tummempi väri auringonvalolle altistuvilla alueilla.
2. Toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta, tässä tapauksessa oireet ovat samanlaiset paitsi ihon tummaa väriä, ero on taudin syyssä - tässä se on ACTH: n puute, ts. Aivolisäkehormoni, joka stimuloi lisämunuaisen toimintaa, yleensä kortisolivalmisteiden käytön seurauksena, mikä toimintamekanismin mukaan palaute estää ACTH: n eritystä.
Lue: Lisämunuaisen vajaatoiminta
3. Lisämunuaiskuoren akuutti vajaatoiminta - lisämunuaiskriisi, se on äkillinen merkittävä kortisolin puute, joka johtuu lisämunuaisen vammasta tai tämän elimen verenvuodosta. Tässä tilassa verenpaine laskee merkittävästi, tajunta on häiriintynyt, se on hengenvaarallinen sairaus. Jos akuuttiin lisämunuaisen vajaatoimintaan liittyy laaja verenvuoto ihossa, se on Waterhouse-Friderichsenin oireyhtymä.
4. Cushingin oireyhtymä - oireyhtymä, joka johtuu ylimääräisistä glukokortikosteroideista, se voi johtua suurten glukokortikosteroidiannosten antamisesta, autonomisia lisämunuaisen kyhmyjä, jotka tuottavat näitä hormoneja, riippumatta aivolisäkkeen ja hypotalamuksen stimulaatiosta, tai lopuksi aivolisäkkeen adrenkortikotropiinista (tässä puhumme Cushingin taudista).
Oireet ovat hyvin erilaisia ja koskevat koko järjestelmän aineenvaihduntaa. Niitä ovat: lihasheikkous, helppo ihovaurio, polyuria, alttius infektioille, mahahaava ja pohjukaissuolihaava, ja jos tauti on pitkäaikainen, myös liikalihavuus, diabetes ja osteoporoosi.
5. Connin oireyhtymä, primaarinen hyperaldosteronismi - tämä on yksi esimerkkejä lisämunuaisten hyperaldosteronismista, tässä tapauksessa ylimääräinen hormoni on aldosteroni, joka vaikuttaa veden ja elektrolyyttitasapainoon.
Tämän taudin syy on tämän hormonin autonominen eritys: adenoomien tai syövän kautta, mutta myös synnynnäisten sairauksien, esimerkiksi perheen hyperaldosteronismin, aikana.
Connin oireyhtymän oireet johtuvat ylimääräisestä natriumista ja kalium- ja vetyionien puutteesta kehossa, mukaan lukien korkea verenpaine, polyuria, lihasheikkous ja parestesia (nastat ja neulat).
Lue myös: Hyperaldosteronismi: syyt, oireet, hoito
6. Hypoaldosteronismi, kuten voit helposti arvata, on Connin oireyhtymää vastustava sairaus, jossa kaliumpitoisuus nousee ja natrium vähenee.
7. Incidentaloma - vahingossa havaittu lisämunuaisen kasvain. Ultraäänen laajamittaisen käytön aikakaudella ei ole harvinaista havaita kasvain lisämunuaisissa ihmisillä, joilla ei ole oireita.
Useimmiten ne ovat hyvänlaatuisia adenokarsinoomia, mutta sattuu myös, että tällainen kasvain on syöpä, minkä vuoksi incidentaloomat edellyttävät perusteellista diagnostiikkaa, mukaan lukien tietokonetomografia, plasman hormonitasojen testit ja joskus myös biopsia.
8. Lisämunuaisen syöpä on harvinainen, mutta erittäin pahanlaatuinen kasvain, joka ei aina ole hormonaalisesti aktiivinen. Jos se erittää hormoneja, se on useimmiten kortisoli, joten oireet ovat samanlaisia kuin Cushingin oireyhtymä.
9. Katekoliamiinia erittävät kasvaimet, kuten feokromosytooma, tulevat lisämunuaisen soluista, jotka tuottavat katekoliamiinia (adrenaliinia ja noradrenaliinia), taudin kulku on paroksismaalista. Hormonien vapautumisen aikana paine nousee, päänsärky, sydämentykytys, lihasten vapina, usein myös päänsärky ja sydämen rytmihäiriöt.
Neuroendokriiniset kasvaimet
Tyypillisten hormonaalisten elinten lisäksi on hajallaan olevia soluryhmiä, jotka tuottavat pieniä määriä vähemmän tärkeitä hormoneja: insuliinia ja glukagonia. Näistä soluista syntyy neuroendokriinisia kasvaimia (GEP NET), jotka voivat olla tai eivät välttämättä olla hormonaalisesti aktiivisia, esimerkiksi:
1. Insulinooma (insuliinia erittävä kasvain) - on peräisin haimasaarien B-soluista, tuottaa insuliinia, joka aiheuttaa veren glukoosipitoisuuden laskua, useimmiten paroksismaalista. Oireita ovat päänsärky, kättely, tajunnan menetys, ja ne voivat myös näyttää kohtaukselta
2. Gastrinoma (gastriinia erittävä kasvain) - gastriinia tuottava kasvain, joka aiheuttaa ripulia ja pysyviä, toistuvia mahalaukun ja pohjukaissuolihaavoja (Zollinger-Ellisonin oireyhtymä)
3. Glukagonoma (kasvain, joka erittää glukagonia) kasvain, joka syntyy glukagonia tuottavista soluista, tämän hormonin ylimäärä aiheuttaa diabetesta, laihtumista, mukosiittia ja ripulia
4. VIPoma (kasvainta erittävä vasoaktiivista suolistopeptidiä)
5. Somatostatinoma (kasvain, joka erittää somatostatiinia)
Kaksi viimeistä ovat kasvaimia, jotka erittävät hormoneja, jotka säätelevät ruoansulatuskanavaa.Vipoma stimuloi sen toimintaa, kun taas somatostationoma estää sitä.
6. Karsinoidikasvain - esiintyy useimmiten suolistossa, tuottaa serotoniinia, mutta useimmissa tapauksissa kurssi on oireeton. Jos tuotetun aineen määrät ovat poikkeuksellisen suuria, karsinoidioireyhtymän muodossa voi ilmetä oireita, kuten paroksismaalinen ihon ruuhkautuminen, josta tulee syanoosi, sydämentykytys, hikoilu ja ripuli.
Useita rauhasoireyhtymiä
Niille on ominaista useiden hormonaalisten rauhasten toiminnan heikentyminen, ne ovat perinnöllisiä sairauksia ja sisältävät:
1. Autoimmuuni polyglandulaarinen kilpirauhasen vajaatoiminta tyyppi 1 - ominaista limakalvojen kandidiaasi (mykoosi), hypoparatyreoosi ja Addisonin tauti
2. Tyypin 2 autoimmuuni polyglandulaarinen kilpirauhasen vajaatoiminta - sen aikana on: lisämunuaisen vajaatoiminta, kilpirauhasen autoimmuunisairaudet ja joskus tyypin 1 diabetes
3. Autoimmuuni polyglandulaarinen kilpirauhasen vajaatoiminta tyyppi 3 - kilpirauhasen autoimmuunisairaudet, tyypin 1 diabetes, anemia ja vitiligo
Endokriinisen järjestelmän useita kasvaimia
Nämä ovat oireyhtymiä, joissa geneettisen materiaalin virheestä johtuen endokriinisen järjestelmän eri elimet voivat kehittää syöpää.
1. MEN 1: on kolmen sairauden rinnakkaiselo: primaarinen hyperparatyreoosi, haiman endokriiniset kasvaimet (insulinooma, glukagonoma) ja maha-suolikanava sekä aivolisäkekasvaimet.
2. MIEHET 2: tässä tapauksessa mutaatio aiheuttaa suuremman taipumuksen ulkonäköön: medullaarinen kilpirauhassyöpä, feokromosytooma ja hyperparatyreoosi tai kehityshäiriöt neuromien ja neuroblastoomien muodossa (ihon kyhmyt).
Diabetes
Hormonaalisten häiriöiden ja aineenvaihdunnan häiriöiden rajana oleva sairaus on diabetes, joka on jaettu useisiin tyyppeihin: 1, 2, LADA ja MODY.
Yhtäältä taudilla on häiriöitä rasvan ja hiilihydraattien aineenvaihdunnassa, mutta myös insuliinin eritys tai kudosvaste tälle hormonille on epänormaali.
Kaikki tämä johtaa hiilihydraattien aineenvaihdunnan häiriöihin, jotka ilmenevät kohonneesta verensokeritasosta, ja jos tämä tila kestää vuosia, sillä on vakavia seurauksia sydän- ja verisuonijärjestelmälle, silmille ja munuaisille.
Munasarjojen hormonaaliset sairaudet
1. Hormonaalisesti aktiivisen munasarjan kasvaimet
Vähemmistö munasarjakasvaimista on hormonaalisesti aktiivisia kasvaimia, useimmiten ne ovat hyvänlaatuisia, mutta ne voivat erittää hormoneja: estrogeeneja, progesteronia ja jopa androgeeneja.
Siksi niihin liittyvät oireet johtuvat näiden hormonien vaikutuksesta, ja ne ovat: kuukautishäiriöt, epänormaali emättimen verenvuoto ja virilisaatio (ts. Tiettyjen miesominaisuuksien esiintyminen naisilla, esim. Liiallinen karva, lisääntynyt lihasmassa, rintojen vähentäminen akne tai hiustenlähtö).
Hormonaalisesti aktiivisia kasvaimia ovat:
- granuloma
- kivi
- fibroma
- kiveksille ominaiset solut (Sertoli ja Leydig)
- gynandroblastoma
- gonadoblasotma
Heidän diagnostiikassaan, ultraäänen lisäksi, on apua plasman hormonien määrittämisestä, kun taas hoitoon kuuluu kasvaimen poisto ja mahdollinen lisä radio- tai kemoterapia.
2. munasarjojen monirakkulatauti
Se on yleinen hormonaalinen häiriö naisilla (jopa 15% naisista). Syynä on liian monta munasarjojen follikkelia, jotka kypsyvät samanaikaisesti, ja ne sisältävät androgeenia tuottavia soluja, joiden toiminta aiheuttaa taudin oireita: amenorrea, akne, hirsutismi, liikalihavuus ja usein hedelmättömyys. Testosteronin määrä kasvaa ja munasarjat ovat suurentuneet. Hoito on pitkä ja leikkaus ei ole harvinaista.
3. Vaihdevuodet ja POF (ennenaikainen munasarjojen vajaatoiminta)
Munasarjojen hormonaalinen vajaatoiminta on estrogeenien, progesteronin tai molempien riittämätön eritys. Sitä esiintyy jokaisella naisella vaihdevuodet (vaihdevuodet), kun munasarjojen toiminta loppuu ja ne lopettavat riittävän määrän estrogeenia, johon liittyy tyypillisiä oireita, kuten kuumia aaltoja.
Jos tämä tila esiintyy nuoremmilla naisilla, varsinkin ennen 40-vuotiaita, sitä kutsutaan POF: ksi, eli ennenaikaiseksi munasarjojen vajaatoiminnaksi. Se on liian nopea vaihdevuodet kaikilla ominaisuuksillaan ja seurauksillaan, joten tila vaatii välitöntä diagnoosia ja hoitoa.
Kivesten endokriiniset sairaudet
1. Hormonaalisesti aktiivisten kivesten kasvaimet
Nämä kasvaimet ovat harvinaisia, ja ne erittävät tyypillisesti testosteronia, androstenedionia ja dehydroepiandrosteronia, ts. Tyypillisesti "mieshormoneja", joskus myös "naispuolisia" estrogeeneja. Näitä kasvaimia ovat:
- Leydig-solukasvain
- Sertoli-solukasvain
- granuloma
- fibroma ja kivi
2. Kivesten hormonaalinen vajaatoiminta
Se on hyvin harvinainen tila, joka aiheutuu tämän elimen vaurioista traumojen, tartuntatautien ja niiden komplikaatioiden takia, sitä esiintyy myös ihmisillä, joilla on kivekset alikehittyneinä, samoin kuin toissijaisesti hypotalamuksen ja aivolisäkkeen sairauksien vuoksi.
Vaurioitumisen iästä riippuen se ilmenee: nuorilla pojilla - murrosiän häiriö ja miehillä - libidon heikkeneminen, joskus hedelmättömyys tai miesten rakenteen ja käyttäytymisen piirteiden katoaminen.
Lasten hormonaaliset sairaudet
Hormonien monien vaikutusten vuoksi lasten hormonitoiminnot voivat vaikuttaa merkittävästi kehitykseen, ei vain fyysiseen vaan myös henkiseen.
Sattuu myös, että endokriinisen järjestelmän epäasianmukainen työ vaikuttaa kohdunsisäiseen kehitykseen häiritsemällä organogeneesiä (sisäelinten muodostumista), mukaan lukien lisääntymiselimet.
Siksi epäillyt hormonaaliset häiriöt on diagnosoitava ja hoidettava mahdollisimman pian häiriön pahenemisen välttämiseksi. Endokriinisen järjestelmän virheellisen toiminnan aiheuttamat olosuhteet ovat:
1. Lyhyt kasvu: kasvuhormonin, sukupuolihormonien ja kilpirauhashormonien erityksen tai toiminnan häiriö voi johtaa lyhytkasvuisuuteen, samoin kuin ylimääräinen glukokortikoidi.
Lyhyt kasvu ei aina johdu hormonaalisista sairauksista, mutta se voi johtua myös geneettisistä virheistä, sydänsairaudesta, munuaissairaudesta tai perheen lyhyestä kasvusta.
Lyhytkasvuisuudessa on tarpeen tarkistaa aivolisäkkeen, kilpirauhasen, lisämunuaisen ja sukuelinten toiminta.
2. Korkea kasvu (gigantismi): syyt ovat hyvin samankaltaisia kuin lyhytkasvuinen (näiden elinten erittämien hormonien määrän taipumuksen muuttuessa), ja myös tämän tilan diagnoosi on samanlainen.
3. Seksuaaliset kypsymishäiriöt: kypsymisprosessi riippuu suurelta osin hormonaalisesta järjestelmästä, erityisesti gonadotropiineista, jotka vaikuttavat suoraan progesteronin, estrogeenien ja testosteronin tuotantoon ja määrittelevät toissijaiset ja tertiääriset seksuaaliset ominaisuudet (ulkoiset sukuelimet ja kehon rakenteen piirteet) .
a. Ennenaikainen murrosikä - murrosiän alkaminen tytöillä ennen 8-vuotiaita ja pojilla ennen 9-vuotiaita. Syitä voi olla monia, se voi olla:
- trauma, synnynnäinen vika tai kasvain, joka vahingoittaa hypotalamuksen ja aivolisäkkeen liitoksia
- kiveksen ja munasarjojen kasvaimet, jotka tuottavat itsenäisesti sukupuolihormoneja
- synnynnäinen lisämunuaisen liikakasvu, jossa stimuloidaan lisämunuaisen androgeenien eritystä, mikä pojilla aiheuttaa ennenaikaista murrosikää, ja tytöillä amenorrea ja miesominaisuudet
b. Hypogonadismi - viivästynyt murrosikä, ts. murrosiän ominaisuuksien puute tytöillä 13 vuoden ja pojilla 14 vuoden iän jälkeen:
- hypotalamuksen gonadoliberiinien erityksen seurauksena olevat hormonaaliset sairaudet, esim. kilpirauhasen vajaatoiminta, Cushingin oireyhtymä tai ylimääräinen prolaktiini
- geneettiset sairaudet, jotka aiheuttavat hypotalamuksen gonadoliberiinien erityksen puutteen (kukin niistä johtuu eri geenin vaurioista), esim. Kallmanin oireyhtymä, Prader-Willin oireyhtymä, Bardet-Biedlin oireyhtymä, Laurenc-Moonin oireyhtymä
- sukupuolielinten (kivesten ja munasarjojen) vaurioituminen geneettisten sairauksien, esim. Klinfelterin oireyhtymän, Turnerin oireyhtymän, sukurauhasen dysgeneesin seurauksena, minkä seurauksena sukupuolihormonien eritys häiriintyy
- Androgeeniherkkyysoireyhtymät - tässä tapauksessa, testosteronin oikeasta tuotannosta huolimatta, reseptori on vaurioitunut, joten hormoni ei toimi
4. Sukupuolen kehityshäiriöt voivat johtua monista tekijöistä, mukaan lukien epänormaali kromosomiluku ja geneettiset mutaatiot. Ne voivat aiheuttaa puutteita sukupuolielinten rakenteessa ja häiritä niiden kehitystä, mutta ne voivat myös aiheuttaa hormonaalisia sairauksia, jotka vaikuttavat sukupuolikehitykseen:
a. Testosteronisynteesihäiriöt pojilla: esim. Smith-Lemli-Opitz -oireyhtymä, 5-α-reduktaasin puutos ja androgeeniherkkyysoireyhtymät
b. Androgeenien ylimäärä tytöillä: synnynnäinen lisämunuaisen liikakasvu, Mullerin kanavien ageneesi
5. Synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta estää vastasyntyneiden aivojen kehitystä, henkistä hidastumista, usein kuuroutta ja keskenmenoa. Muita tämän vian oireita ovat vastasyntyneiden anatomiset poikkeavuudet, pitkittynyt fysiologinen keltaisuus, ruokintavaikeudet tai ummetus.
6. Synnynnäinen kilpirauhasen liikatoiminta aiheuttaa: kohdunsisäinen kasvun hidastuminen, struuma (joskus hyvin suuri), ennenaikaisuus, rytmihäiriöt.
Synnynnäistä kilpirauhasen liikatoimintaa ja kilpirauhasen vajaatoimintaa kuvataan erillisinä kokonaisuuksina, koska niiden muodostumisen mekanismit ovat erilaiset, mutta myös näiden tautien vaikutukset ovat paljon vakavampia kuin silloin, kun ne ilmenevät vanhuudessa.
7. Lapsilla voi olla myös aikuisille tyypillisiä hormonaalisia sairauksia, mutta ne johtuvat useimmiten synnynnäisistä virheistä (geneettiset sairaudet, elinten rakenteelliset viat jne.), Ja niiden vaikutusten kirjo on paljon suurempi johtuen vaikutuksesta kehittyvään organismiin. Lapsille ja aikuisille yhteisiä hormonaalisia sairauksia ovat mm.
a. diabetes insipidus
b. kilpirauhasen vajaatoiminta lapsille tyypillisten oireiden lisäksi, mikä aiheuttaa muun muassa lyhyen kasvun ja viivästyneen seksuaalisen kypsymisen
c. kilpirauhasen liikatoiminta, lukuun ottamatta aikuisten yleisiä oireita, myös: seksuaalisen kypsymisen nopea kasvu ja kiihtyminen
d. kilpirauhasen struuma
e. kilpirauhassyöpä
f. Cushingin oireyhtymä (esim. McCune-Albrightin oireyhtymä), joka aiheuttaa kasvun hidastumista, viivästynyttä kypsymistä ja muita lisämunuaisen liikatoiminnan oireita, joita esiintyy myös aikuisilla
g. Addisonin tauti
h. feokromosytooma (esim. von Hippel-Linadu -oireyhtymässä tai neurofibromatoosissa)
i. hypoparatyreoosi
j. hyperparatyreoosi, joka aiheuttaa muun muassa lyhytkasvuisuutta ja painon puutetta
k. diabetes (aikuisilla esiintyvien tyyppien lisäksi mitokondrioiden ja vastasyntyneiden diabetes ovat yleisempiä lapsilla)
.jpg)
